М. Клисурски 1, С. Чернинкова 2, В. Михайлова 3, М. Даскалов 1
1 УМБАЛ “Царица Йоанна” – ИСУЛ“, Клиника по нервни болести – София,
2 УМБАЛ “Александровска”, Катедра по неврология, МУ – София,
3 МБАЛСП “Н. И. Прирогов”, Клиника по неврохирургия – София
Цел: Да се представят клиничните и параклинични особености на пациенти с оптичен невромиелит (ОНМ).
Контингент и методи: Проведено е клинично, параклинично и магнитнорезонансното (МРТ) изследване при девет болни, разпределени в две групи: със сигурна (СД) вероятна (ВД) диагноза. За диагнозата ОНМ са използвани критериите на Wingerchuk et al. 2006. Антителата към аквапорин-4 (AQP-4) в серум и ликвор са изследвани по методиката cell based assay.
Резултати: Началната възраст при поява на ОНМ в първата група е 26.7+10.5 г., а във втората е 42.7+7.1 г. Средната давност на болестта при пациенти със сигурен ОНМ е 6.7+4.9 г. Първият клиничен епизод е оптичен неврит при 67% от всички случаи. Миелит е възникнал при 3 от 6 болни (50%), а едновременно засягане на зрителния нерв и миелона – при 2 (22%). Всички болни са имали рецидивиращ ход на заболяването. При проследяване средно от 6.7 години (диапазон от 1 до 14 г.) в първата група са възникнали средно 5.0+3.8 рецидива, а във втора 2.3+0.6. Средната годишна пристъпна честота e 1.0+0.6 срещу 1.3+0.7. Средното време между първи и втори пристъп при серопозитивните е 22.6+18.7, а при серонегативните 10.2+2.4 месеца. При 83% от случаите втората атака е възникнала в рамките на 2 години. EDSS при последния пристъп в първа група e 4.8+1.6, а във втора е 3.3+1.0. МРТ типична за НМО имат всички болни от първа група, освен една. Лонгитудинална цервикална лезия над три сегмента е установена при 5 от 6 болни (83.3%) от първа група и при 1 болна (33.3%) от втора група. Наличие на AQP-4 антитела в серума от първа група са установени при 5 от 6 болни. Негативни серумни проби имат всички изследвани от втора група. Нито един пациент до установяване на AQP-4 антителата не е лекуван с продължителна имуносупресия или интермитентна плазмафереза.
Обсъждане: Пациентите със СД отговарят на всички съвременни критерии за ОНМ. Потвърждава се, че най-голямо клинично значение за диагнозата ОНМ има строгото приложение на международните критерии. Предлага се създаване на регистър за ОНМ в България.
Ключови думи: аквапорин-4 антитела, болест на Devic, множествена склероза, невромиелитис оптика, оптичен неврит.